影像解析：典型顶多回畸形

荒唐下回睾丸，俗指为表四面脑，其构成原因是由于神经移引睾丸为脑部皮层表四面神经移引障碍，使神经在胶质中极度积聚，指为为上皮细胞，并致使荒唐下回睾丸。其中完全性脑下回缺如者，脑部表四面表四面，指为荒唐下回睾丸；而不完全性脑下回缺如，大部分表现为脑下回数目减少，但是截面积增高，指为飞龙脑下回睾丸。

下文为一典型的荒唐下回睾丸病例，由 Amro 芝加哥大学提供，释出在 radiopaedia 网站上。

前提病史

3 个月孩童，；还有全身强直阵挛性帕金森氏症猝死和生殖延后。引 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑呈「沙漏；也」扭转，侧血管壁扩大，小脑脑下回增厚，脑干荒唐下回显示

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 调查结果

颅脑大部分见少数深的脑沟，皮质轻微增厚，范围 12~20 mm（长短时间 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿构成。

诊断

荒唐下回睾丸

医学影像表现

CT 和 MRI 仅有能显示脑部皮层表四面卷曲，脑沟缺如，大部分存数个宽阔、平坦、纤细的脑下回。脑大脑皮质增厚，胶质变薄，灰胶质分界四面极度表四面，无胶质向大脑皮质内突出。岛叶缺。血管壁壁由于假定极度大脑皮质，可呈结节；也形状。荒唐下回睾丸常；还有紫色收纳腔，血管壁扩大，蛛网膜下腔轻微增宽等极度扭转。脑部侧面裂轻微增宽、变浅，致脑部呈「沙漏；也」形状。

临床表现

最少见特性荒唐下回睾丸，息肉在刚出生时往往表现长短时间。大多数症状在 1 岁比较大诊治，在新生儿期可见进食十分困难、肌侧向较差和极度弓形手掌；都于可见运动生殖延后；最少见的症状则是帕金森氏症猝死。

预后

荒唐下回睾丸不可治愈，荒唐下回睾丸综合征的息肉一般不具备高平仅有寿命，较轻型荒唐下回睾丸息肉运动和知觉功能较佳，求生短时间比起较长。

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编辑： 冯家